Facial onset sensory and motor neuronopathy (FOSMN) is een recent gedefinieerde langzaam progressieve motorneuronaandoening. Deze wordt gekarakteriseerd door sensorische afwijkingen van het gezicht die zich kunnen verspreiden naar de hoofdhuid, nek, bovenste romp en ledematen, gevolgd door lagere motorneuron afwijkingen. Bulbaire symptomen, zoals dysartrie en dysfagie, spierzwakte, krampen en fasciculaties, kunnen later in de loop van de ziekte optreden.
Typisch voor FOSMN is een langzaam evoluerende gevoelloosheid van het gezicht, gevolgd door nek- en armzwakte. Verminderde of afwezige hoornvliesreflex en knipperreflex zijn de belangrijkste pathognomonische kenmerken van FOSMN.
Slechts 38 gevallen van FOSMN zijn gerapporteerd in de Pubmed-database in 2016 sinds de eerste melding in 2006.
Geciteerd uit PubMed